Description et prévalence
Cette pathologie désigne un amincissement et une déformation de la cornée qui perd sa sphéricité naturelle pour prendre la forme d'un cône, entraînant ainsi une altération de la vision. Les causes de cette maladie ne sont pas bien connues. Elle apparaît souvent chez des patients jeunes des deux sexes, âgés entre 20 et 30 ans, et touche successivement les deux yeux, mais d’une manière inégale. La découverte de cette maladie remonte au 18e siècle. Plus tard, la recherche médicale a permis de mieux la cerner et de diversifier les traitements. Cette pathologie ne provoque pas la perte totale de la vision et sa prévalence dépend des sources et des critères retenus. Le taux serait de 1 à 4 pour mille et on estime que les femmes et les Asiatiques seraient les plus touchés. C’est une maladie relativement rare et non contagieuse. Les facteurs de risques comprennent notamment l’hérédité et les anomalies chromosomiques, l’allergie oculaire ainsi que les traumatismes mécaniques de la cornée. Ainsi, les individus atteints de trisomie 21 auraient tendance à contracter cette pathologie à un taux de 5 à 6 %. Ce site spécialisé pourrait contribuer à approfondir la recherche sur ce thème et apporter des réponses sur des questions en rapport notamment avec les prothèses oculaires.
Symptômes et évolution
La gravité des symptômes dépend des patients. À ses débute, cette affection se caractérise par une vision floue et déformée qui va en s’accentuant avec le temps. On constate une baisse de l’acuité visuelle notamment la nuit, accompagnée d’une photophobie (grande sensibilité à la lumière) et une irritation des yeux. La correction de l’astigmatisme ou déformation de la vision finit par devenir très difficile et le patient se trouve obligé de changer fréquemment de lunettes. La maladie évolue suivant quatre stades.
- Un premier stade latent caractérisé par un inconfort visuel et un début d’astigmatisme modéré.
- Un deuxième stade avec la présence de quelques symptômes, mais sans incidence fonctionnelle importante sauf un inconfort résultant d’une baisse de l’acuité visuelle et d’un astigmatisme souvent accompagné d’une myopie.
- Au troisième stade, la maladie est confirmée avec une aggravation du dysfonctionnement de la vision et une déformation perceptible de la cornée.
- Pendant le quatrième stade, la maladie devient aiguë, la vision se détériore sensiblement et l’épaisseur de la cornée diminue avec apparition de cicatrices et d’opacités au sommet du cône.
Diagnostic
Pour faire son diagnostic, l’ophtalmologiste procède en identifiant les altérations résultant de la maladie, à savoir l’astigmatisme, la déformation de la cornée et la présence de cicatrices et d’opacités. Les moyens d’exploration mis en œuvre comprennent la biomicroscopie, la topographie cornéenne, la pachymétrie cornéenne, l’aberrométrie cornéenne et l’analyse de la viscoélasticité cornéenne par ORA. Lorsque la maladie est à un stade avancé, le diagnostic ne pose pas de difficulté. Le praticien procède à un examen ophtalmologique à l’aide d’un biomicroscope pour relever des cicatrices au sommet du cône ou d’autres signes caractéristiques (stries de Vogt, anneau de Fleischer). Le dépistage des cas précoces est plus difficile. Il repose notamment sur la mesure de la pachymétrie de la cornée (épaisseur) à l’aide d’un biomètre optique. Le praticien peut également utiliser un topographe cornéen pour analyser la cornée, établir sa cartographie et évaluer son rayon de courbure en différents points. Une autre méthode d’exploration, l’aberrométrie, permet de détecter les défauts du système visuel. Un aberromètre permet de relever les différences (aberrations) éventuelles entre un faisceau d’ondes qui se réfléchit sur le fond de l’œil puis en ressort. Si le faisceau sortant est identique au faisceau entrant, l’œil est sain.
Correction de l’anomalie
Actuellement, il n’y a pas de traitement pour stopper l’évolution de la maladie. On cherche plutôt à maintenir une vision acceptable et à améliorer le confort du patient. Une première correction consiste à utiliser des verres astigmates, mais cette solution n’est pas durable, et très vite l’ophtalmologue-contactologue sera amené à passer aux lentilles de contact rigides adaptées, qui restent le moyen classique pour retrouver une acuité visuelle correcte. Les lentilles auront une face avant régulière, ainsi qu'une face arrière qui s’ajuste en quelque sorte à la surface déformée de la cornée. Elles sont posées sur l’œil et l’adhérence est réalisée grâce aux larmes qui apparaissent entre la cornée et la lentille. Une variante de cette solution consiste à opter pour des lentilles sclérales plus confortables, fabriquées selon des technologies récentes, taillées sur mesure et permettant d’allier les avantages de la lentille rigide à la stabilité d’une lentille souple. Pour les cas très avancés, les lentilles de contact ne suffisent plus et il faudra envisager de recourir à la kératoplastie ou greffe de la cornée. Cette dernière option permettra dans la plupart des cas d’améliorer l’acuité visuelle sans pour autant supprimer la correction par lunettes ou lentilles de contact.